Кроличьи поликлональные антитела к HEXA для WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P06865

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический фон: Функция и локализация HEXA

• HEXA кодирует альфа-субъединицу бета-гексозаминидазы, также известную как альфа-субъединица бета-N-ацетилгексозаминидазы. Она образует изоферменты гексозаминидазу A (гетеродимер αβ) и S (гомодимер αα).
• Фермент гидролизует N-ацетил-D-гексозамин и сульфированный N-ацетил-D-гексозамин на невосстанавливающем конце гликоконъюгатов, включая олигосахаридные цепи, нейтральные гликолипиды и мукополисахариды.
  Связанные ссылки:
  PMID:11707436
  PMID:16698036
  PMID:8123671
• Изоферменты S и A одинаково активны в отношении анионных бис-сульфированных гликанов, трисахарида хондроитин-6-сульфата и пентасахарида дерматан-сульфата, в то время как изофермент B не гидролизует эти субстраты.
  Связанные ссылки:
  PMID:11707436
• Только изофермент A отвечает за деградацию ганглиозидов GM2 в присутствии активаторного белка GM2A.
  Связанные ссылки:
  PMID:8123671
  PMID:8672428
  PMID:9694901
• Белок локализован в лизосомах и играет критическую роль в метаболизме гликоконъюгатов и липидов.
• Мутации в HEXA приводят к болезни Тея-Сакса, тяжелому нейродегенеративному ганглиозидозу, характеризующемуся накоплением GM2.
• Альтернативный сплайсинг генерирует несколько вариантов транскриптов; белок подвергается посттрансляционным модификациям, включая гликозилирование и образование дисульфидных связей.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген охватывает аминокислоты 270–529 человеческого HEXA, включая большую C-концевую область. Эта конструкция, вероятно, распознает как полноразмерный HEXA, так и потенциальные альтернативные изоформы; проверьте специфичность в вашей системе образцов.
• Для вестерн-блоттинга ожидается полоса около 61 кДа. Используйте соответствующие контроли загрузки и рассмотрите условия восстановления для разделения комплексов, связанных дисульфидными связями. Лизаты печени или мозга человека могут служить в качестве положительного контроля.
• Для IHC-P и IF-P рекомендуется стандартная фиксация 4% PFA и методы восстановления антигена (например, цитратный буфер, pH 6.0). Перекрестная реактивность с тканями мыши и крысы позволяет проводить анализ на доклинических моделях.
• Для ELISA оптимизируйте условия покрытия с использованием рекомбинантного белка HEXA. Для разработки сэндвич-ELISA рекомендуется подобранная пара с захватывающим антителом, направленным на неперекрывающийся эпитоп.

CamelBio: Ваш комплексный мост для поставок

CamelBio предоставляет комплексную платформу для поставок реагентов для IVD, технических услуг и экспертного консалтинга — сопровождая ваш проект от концепции до клиники. Наши кроличьи поликлональные антитела к HEXA — это лишь один компонент обширного портфеля, включающего валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные реагенты, вспомогательные материалы оптом и поиск редких мишеней на заказ. Мы поддерживаем исследователей и разработчиков диагностических средств, работающих над лизосомными болезнями накопления, липидным обменом и другими направлениями, с помощью надежных решений для цепочки поставок.