Поликлональное кроличье антитело к GNS для ВБ и ИФА - P15586

Основные спецификации и параметры продукта

Биологическая справка: функция и локализация GNS (N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы)

• Ген GNS кодирует N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазу (также известную как глюкозамин-6-сульфатаза) — лизосомальный фермент, который гидролизует 6-сульфатные группы из остатков N-ацетил-D-глюкозамина в составе гепарансульфата и кератансульфата.
• Этот фермент необходим для постепенной деградации гликозаминогликанов; его дефицит приводит к развитию мукополисахаридоза типа IIID (синдром Санфилиппо D) — лизосомной болезни накопления.
• Полноразмерный белок содержит сигнальный пептид, который направляет его в лизосому, где фермент выполняет свою каталитическую функцию.
• В результате альтернативного сплайсинга образуется несколько изоформ белка; белок подвергается посттрансляционным модификациям, включая гликозилирование и фосфорилирование, и связывает ионы кальция.
• GNS широко экспрессируется во всех тканях человека, что подтверждается протеомными исследованиями, что соответствует его роли как поддерживающего фермента лизосомного катаболизма.
• Ключевые слова UniProt: Альтернативный сплайсинг, Кальций, Патогенный вариант, Гликопротеин, Гидролаза, Лизосома, Металлсвязывание, Мукополисахаридоз, Фосфопротеин, Сигнальный пептид.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует аминокислотам 293–552 человеческого GNS, эта область консервативна у ортологов мыши и крысы; рекомендуем предварительно проверить реактивность в вашей конкретной экспериментальной системе.
• При проведении Вестерн-блота ожидается обнаружение полосы с молекулярной массой около 62 кДа, что соответствует прогнозируемой молекулярной массе полноразмерного GNS.
• Оптимизируйте разведение антител эмпирически для ИФА; поликлональная природа антитела может обеспечивать стабильное детектирование сигнала.
• Рекомендуем использовать соответствующие контролов, например лизаты клеточных линий с экспрессией GNS или клеток, обработанных сиРНК, для подтверждения специфичности связывания.

CamelBio: ваш единый центр поставки реагентов

CamelBio предоставляет производителям диагностических систем, лабораториям и научно-исследовательским институтам доступ к сырью для ИВД, техническим услугам и консультациям в формате одного окна — мы покрываем все этапы работ от идеи до клинических испытаний. Для исследований в области гликобиологии и лизосомных болезней накопления наш портфель включает валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные антитела, вспомогательные реагенты в больших объемах и поиск редких целевых сырьевых материалов. Независимо от того, разрабатываете ли вы анализ на активность GNS или скрининг биомаркеров мукополисахаридоза, CamelBio готов удовлетворить ваши потребности в сырье на всех этапах от разработки до масштабирования производства.