Кроличье поликлональное антитело GALNS для Вестерн-блоттинга - P34059

Основные характеристики и параметры продукта

Биологическая справка: функция и локализация GALNS

• Ген GALNS кодирует N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазу, лизосомную гидролазу, также известную как хондроитинсульфатаза, галактозо-6-сульфат сульфатаза (GalN6S) и GalNAc6S сульфатаза. Этот фермент удаляет сульфатные группы с гликозаминогликанов (ГАГ).
• Основными субстратами GALNS являются кератансульфат (KS) и хондроитин-6-сульфат (C6S), которые являются ключевыми компонентами хрящевой и соединительной тканей. Дефицит фермента приводит к накоплению этих ГАГ.
• GALNS локализован внутри лизосомы и для каталитической активности требует ионов кальция, классифицируется как металл-связывающая сульфатаза.
• Посттрансляционные модификации включают гликозилирование и наличие дисульфидных связей, необходимых для её третичной структуры. Белок синтезируется с сигнальным пептидом, который направляет его в лизосому.
• Мутации в гене GALNS связаны с мукополисахаридозом IVA (синдром Моркио А), аутосомно-рецессивным лизосомным болезнью накопления, характеризующимся скелетной дисплазией и карликовостью.
• Фермент принадлежит к семейству сульфатаз и участвует в ступенчатой деградации ГАГ в лизосомах, что критически важно для нормального клеточного обмена компонентов внеклеточного матрикса.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген включает аминокислоты 27-307 человеческого GALNS (NP_000503.1), что должно вызывать образование антител, распознающих зрелый белок у человека, мыши и крысы благодаря перекрестной реактивности.
• При Вестерн-блоттинге ожидается полоса примерно на 58 кДа; для оптимального детектирования рассмотрите использование фракций, обогащенных лизосомами, или тканевых экстрактов из хряща или печени.
• Для количественного определения уровня GALNS в биологических жидкостях или клеточных лизатах могут быть разработаны протоколы ELISA; валидируйте анализ с известными стандартами и включайте соответствующие контроли.
• Учитывая лизосомальную локализацию, убедитесь, что подготовка образцов включает этапы высвобождения фермента из лизосом (например, циклы замораживания-оттаивания, лизис детергентом) для точного детектирования.

CamelBio: ваш мост к комплексным поставкам

CamelBio выступает в качестве комплексного партнера по закупкам для индустрии in vitro диагностики (IVD), предлагая широкий спектр сырья, включая валидированные антитела, вспомогательные реагенты в больших объемах и продукты для редких мишеней. Для исследований мукополисахаридозов и других лизосомных болезней накопления мы поставляем оптимизированные антитела, такие как это кроличье поликлональное антитело GALNS, обеспечивая надежную разработку диагностических средств. Нужны ли вам пары антител, рекомбинантные белки или индивидуальный поиск продуктов — CamelBio оптимизирует ваш путь от концепции до клиники.