Кроличий моноклональный антитело к GAA для WB, ELISA - P10253

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический фон: Функция и локализация лизосомной альфа-глюкозидазы (GAA)

• Лизосомная альфа-глюкозидаза (GAA), также известная как кислая мальтаза или альфа-глюкозидаза альфа, является гидролазой, необходимой для деградации гликогена в лизосомах.
  Связанные ссылки:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• Фермент проявляет наивысшую активность по отношению к альфа-1,4-гликозидным связям и также может гидролизовать альфа-1,6-связанные глюканы, способствуя полному расщеплению гликогена.
  Связанные ссылки:
  PMID:29061980

• GAA локализована в мембране лизосом, где она воздействует на частицы гликогена, доставленные в лизосомы.

• Посттрансляционные модификации, включая N-связанное гликозилирование и фосфорилирование, имеют решающее значение для сворачивания фермента, стабильности и направленного транспорта в лизосомы.

• Мутации в GAA вызывают гликогеноз II типа (болезнь Помпе), характеризующийся прогрессирующим накоплением гликогена в лизосомах, что приводит к мышечной слабости и дыхательной недостаточности.

• Предшествующий белок содержит сигнальный пептид и подвергается протеолитической обработке для образования зрелых, активных форм фермента.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген представляет собой синтетический пептид, охватывающий аминокислоты 100–200 человеческого GAA, что позволяет обнаруживать денатурированный белок с помощью WB. Для нативных условий может потребоваться дополнительная валидация.

• В экспериментах с WB рассмотрите возможность использования линий клеток человека (например, HeLa или HepG2) или лизатов тканей в качестве положительного контроля, а также проведите валидацию с соответствующими отрицательными контрольными образцами.

• Для ELISA антитело можно использовать в качестве захватывающего или детектирующего антитела. Оптимизация пары с другим специфичным к GAA антителом может повысить чувствительность анализа.

CamelBio: Ваш универсальный мост для закупок

CamelBio специализируется на предоставлении производителям диагностических средств и исследовательским лабораториям комплексного доступа к реагентам для IVD (in vitro diagnostics), от ранних этапов разработки до клинического применения. Это моноклональное антитело Anti-GAA поддерживает исследования метаболизма гликогена и изучение болезни Помпе, а мы можем поставлять валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные антитела, вспомогательные реагенты в больших объемах и решения по поиску редких мишеней, адаптированные к вашим потребностям.