Анти-RPGR кроличье моноклональное антитело для WB, IF, ELISA - Q92834-6

Основные характеристики и параметры продукта

Биологическое обоснование: функции и локализация RPGR

• RPGR (регулятор ГТФазы при пигментном ретините) кодируется геном RPGR, расположенным в X-хромосоме. Мутации в этом гене являются основной причиной X-сцепленного пигментного ретинита (XLRP), характеризующегося прогрессирующей дегенерацией сетчатки.
• Изоформа 6 представляет собой специфический вариант сплайсинга RPGR с предсказанной молекулярной массой около 127 кДа; существуют и другие изоформы, возникающие в результате альтернативного сплайсинга, что приводит к появлению белков различного размера.
• Белковый продукт RPGR классифицируется как регулятор ГТФазы, что предполагает его участие в регуляции малых ГТФаз, хотя точная ферментативная активность и субстраты все еще изучаются.
• Исследования субклеточной локализации показывают, что изоформа 6 RPGR обнаруживается в цитоплазме и специфически ассоциируется с цитоскелетом, центросомой, базальным тельцем ресничек и аксонемой ресничек, что указывает на ее роль в функционировании и поддержании ресничек.
• Присутствие RPGR в центросомах и структурах ресничек согласуется с клиническими проявлениями дегенерации сетчатки, поскольку фоторецепторные клетки сильно зависят от транспорта через реснички между внутренним и внешним сегментами.

Руководство по экспериментам и технические советы

• Иммуноген, использованный для получения этого антитела, охватывает аминокислоты 1-260 RPGR человека (изоформа 6). В зависимости от консервативности эпитопа, антитело может распознавать и другие изоформы RPGR; проведите валидацию перекрестной реактивности в вашей конкретной экспериментальной системе.
• При вестерн-блоттинге могут наблюдаться несколько полос, соответствующих различным изоформам RPGR (предсказанные молекулярные массы: 52, 70, 83, 90, 113, 127 кДа). Наносите достаточное количество белка и используйте изоформ-специфичные контроли, если требуется точная идентификация.
• Для иммунофлуоресценции (IF/ICC, IF-P) ожидаются паттерны окрашивания, соответствующие центросомальной и цилиарной локализации. Оптимизируйте фиксацию и пермеабилизацию для сохранения этих структур; рассмотрите возможность совместного окрашивания с известными маркерами центросом или ресничек.
• Данное антитело применимо в методе ELISA; оттитруйте антитело и используйте рекомбинантный белок RPGR в качестве стандарта для установления диапазона количественного определения.

CamelBio: Ваш универсальный партнер по поиску и поставкам

CamelBio предоставляет разработчикам диагностических систем и ученым в области биологии упрощенный доступ к высококачественному сырью для IVD, примером которого является данное кроличье моноклональное антитело к RPGR. Независимо от того, занимаетесь ли вы разработкой методов диагностики заболеваний сетчатки или изучаете цилиарную биологию, наш портфель включает валидированные пары антител, вспомогательные реагенты в больших объемах и услуги по поиску редких мишеней. Позвольте CamelBio стать связующим звеном на вашем пути от концепции до клиники благодаря надежным поставкам и технической поддержке.