Кроличье поликлональное антитело против PCCB для Вестерн-блоттинга (WB) и ИФА - P05166

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический контекст: Функция и локализация PCCB

• PCCB кодирует бета-субъединицу пропионил-КоА карбоксилазы (PCC), биотино-зависимого митохондриального фермента, необходимого для катаболизма жирных кислот с нечетной цепью, холестерина и нескольких аминокислот (изолейцин, треонин, метионин, валин). Связанные ссылки: PMID:15890657, PMID:6765947
• В составе холофермента PCC альфа-субъединица (PCCA) катализирует АТФ-зависимое карбоксилирование кофактора биотина, в то время как бета-субъединица (PCCB) переносит активированную карбоксильную группу с биотина на пропионил-КоА с образованием (S)-метилмалонил-КоА.
• PCCB также проявляет незначительную активность в отношении бутирил-КоА, превращая его в этилмалонил-КоА, и может принимать альтернативные субстраты, такие как (2E)-бутеноил-КоА/кротоноил-КоА. Связанные ссылки: PMID:6765947
• Белок локализуется в митохондриальном матриксе и содержит сигнальный пептид для импорта в митохондрии.
• Посттрансляционные модификации включают ацетилирование и фосфорилирование, которые могут регулировать активность или стабильность фермента.
• Мутации в гене PCCB связаны с пропионовой ацидемией — тяжелым метаболическим расстройством, характеризующимся накоплением токсичных метаболитов.
• Альтернативный сплайсинг приводит к образованию нескольких вариантов транскриптов, потенциально продуцирующих изоформы с различными функциональными свойствами.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Поскольку иммуноген охватывает аминокислоты 260–539, антитело, вероятно, распознает эпитоп в центральной или С-концевой области PCCB; для Вестерн-блоттинга рекомендуется использовать митохондриальные фракции или тотальные лизаты клеток из тканей человека или мыши.
• Для ИФА протестируйте серию разведений рекомбинантного белка PCCB или тканевых лизатов для определения оптимальной концентрации антител.
• Для валидации специфичности полосы используйте нокдаун siRNA или, если доступны, клеточные линии с дефицитом PCCB.
• Предсказанная молекулярная масса составляет 58 кДа, но посттрансляционные модификации или процессинг предшественника могут смещать наблюдаемую полосу.

CamelBio: Ваш единый источник поставок

CamelBio выступает вашим комплексным партнером по поставкам сырья для in vitro диагностики (IVD), предлагая валидированные пары антител, оптимизированные поликлональные антитела, такие как это антитело против PCCB, вспомогательные реагенты в больших объемах и поиск редких мишеней для ускорения ваших диагностических и исследовательских процессов — от концепции до клиники. Данное антитело поддерживает исследования в области митохондриального метаболизма, катаболизма аминокислот с разветвленной цепью и наследственных нарушений метаболизма, таких как пропионовая ацидемия. Для всех ваших потребностей в сырье доверьтесь экспертной логистической цепочке и технической поддержке CamelBio.