Моноклональное антитело против NHLRC1/Malin для Вестерн-блоттинга, IF/ICC, ELISA - Q6VVB1

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический контекст: Функция и локализация NHLRC1/Malin

• NHLRC1, также известный как Malin или EPM2B, представляет собой E3 убиквитин протеин-лигазу, содержащую NHL-повторы и RING-тип цинкового пальца.
• Вместе с фосфатазой EPM2A/лафорином он образует комплекс, который нацеливает на деградацию через убиквитин-протеасомный путь неправильно свернутые белки и регуляторы метаболизма гликогена, предотвращая тем самым накопление токсичных полиглюкозанов.
• Ключевые субстраты убиквитинирования включают саму EPM2A/лафорин, гликоген-таргетные субъединицы фосфатазы PPP1R3C/PTG и PPP1R3D, а также фермент разветвления гликогена AGL, все они направляются на протеасомную деградацию лафорин-зависимым образом.
• Malin также способствует деградации белковых агрегатов через путь макроаутофагии, независимо от протеасомы, что подчеркивает его роль в контроле качества клеточных белков.
• На субклеточном уровне NHLRC1 локализуется в эндоплазматическом ретикулуме и ядре, что согласуется с его вовлеченностью в метаболизм гликогена и деградацию белков.
• Экспрессия в тканях широкая: белок обнаруживается в головном мозге, мозжечке, спинном мозге, продолговатом мозге, сердце, печени, скелетных мышцах и поджелудочной железе, что подчеркивает его физиологическую важность.
• Мутации в NHLRC1 связаны с болезнью Лафоры, фатальным нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессирующей миоклонической эпилепсией, что подчеркивает его критическую роль в нейрональном гомеостазе.
• Ключевые слова: Аутофагия, Вариант болезни, Эндоплазматический ретикулум, Эпилепсия, Связывание металлов, Нейродегенерация, Ядро, Путь убиквитин-подобной конъюгации, Цинковый палец.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует аминокислотам 79-280 человеческого NHLRC1 (NP_940988.2), области, охватывающей часть N-концевого домена и NHL-повторы; такая конструкция может обеспечивать специфичность к полноразмерному Malin.
• Для Вестерн-блоттинга ожидается полоса примерно 42 кДа в лизатах человеческих клеток или тканей; рекомендуется использовать соответствующие контроли загрузки и проверять специфичность полосы с помощью образцов с нокдауном или нокаутом гена.
• В иммунофлуоресценции/ICC протоколы фиксации и пермеабилизации следует оптимизировать для обнаружения как эндоплазматического ретикулума, так и ядерного пула; ко-окрашивание с маркерами органелл может подтвердить локализацию.
• Для применения в ELISA может быть полезно использовать это антитело в паре с детектирующим антителом, распознающим другой эпитоп; условия анализа (например, концентрация покрытия, блокирование) следует определять эмпирически.

CamelBio: Ваш мост к комплексным поставкам

CamelBio — ваш интегрированный партнер по сырьевым материалам для IVD, предлагающий валидированные моноклональные антитела, рекомбинантные белки и вспомогательные реагенты для ускорения разработки диагностических средств. Обладая опытом работы с редкими мишенями, такими как NHLRC1/Malin, мы поддерживаем исследования нейродегенеративных заболеваний и эпилепсии от концепции до клиники. Наша комплексная цепочка поставок обеспечивает стабильное качество и масштабируемость для ваших анализов на основе антител.