Моноклональное антитело кролика к Anti-HADHA для WB, IF/ICC, ELISA — P40939

Основные спецификации и параметры продукта

Биологическая справка: Функция и локализация HADHA

• Альфа-субъединица митохондриального трифункционального фермента (также известна как 78 кДа гастрин-связывающий белок, TP-альфа) кодируется геном HADHA.
• HADHA является альфа-субъединицей митохондриального трифункционального белкового комплекса, который катализирует последние три стадии бета-окисления длинноцепочечных жирных кислот: гидратацию, дегидрирование и тиолиз. Связанные источники: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Путь бета-окисления в митохондриях является основным процессом получения энергии в тканях; каждый цикл укорачивает ацил-КоА жирной кислоты на два углерода, в результате чего образуется ацетил-КоА, НАДН и ФАДН2 для синтеза АТФ. Связанные источники: PMID:29915090
• HADHA специфически обладает активностью 2,3-еноил-КоА гидратазы и 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы, в то время как бета-субъединица (HADHB) несет активность 3-кетоацил-КоА тиолазы. Связанные источники: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Фермент проявляет специфичность к длинноцепочечным жирным кислотам, включая насыщенные виды, такие как пальмитиновая и лауриновая кислоты, а также ненасыщенные жирные кислоты, такие как олеиновая, линолевая и линоленовая кислоты. Связанные источники: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Независимо от бета-окисления HADHA проявляет активность монолизокардиолипин-ацилтрансферазы для ремоделирования кардиолипина — важного фосфолипида внутренней митохондриальной мембраны. Связанные источники: PMID:23152787, PMID:31604922
• Субклеточная локализация: Внутренняя мембрана митохондрий.
• HADHA связана с заболеваниями; мутации в этом гене вызывают дефицит митохондриального трифункционального белка и связанные с ним нарушения.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует аминокислотам 545–763 человеческого HADHA; эта С-концевая область может обнаруживать полноразмерные и некоторые усеченные изоформы.
• При Вестерн-блоттинге ожидается полоса около 83 кДа; для оптимального сигнала рекомендуется использовать лизаты тканей, богатых митохондриями (например, печень, сердце).
• Сообщается о перекрестной реактивности с мышью и крысой; перед использованием проведите валидацию в соответствующей системе образцов.
• В IF/ICC ожидается митохондриальный паттерн окрашивания; для подтверждения включите подходящие маркеры органелл.
• Для применения в ELISA подберите подходящее детектирующее антитело и оптимизируйте условия анализа.

CamelBio: Ваш универсальный мост для снабжения

CamelBio предлагает широкий ассортимент сырья для ИВД, включая валидированные пары антител, моноклональные антитела, такие как это анти-HADHA моноклональное антитело, и объемные вспомогательные реактивы для поддержки производителей диагностики в области исследования метаболизма жирных кислот и митохондриальных заболеваний. Как ваш мост для снабжения от концепции до клиники, мы также специализируемся на закупке сырья для редких мишеней, чтобы удовлетворить ваши потребности в разработке.