Кроличья поликлональная антитело против альфа-галактозидазы (GLA) для ВБ, ИФ/ИК, ИФА - P06280

Основные технические характеристики и параметры продукта

Биологические особенности: функция и локализация альфа-галактозидазы (GLA)

• Альфа-галактозидаза A (GLA), также известная как мелиаза, представляет собой лизосомную гликозидазу, которая катализирует гидролиз терминальных альфа-галактозил-фрагментов гликопротеинов и гликолипидов.
• Ее основным субстратом в лизосоме является глоботриаозилцерамид (Gb3), а активность фермента критически важна для поэтапного деградации гликосфинголипидов.
• Фермент кодируется геном GLA; мутации приводят к накоплению гликосфинголипидов, что является отличительной чертой лизосомных болезней накопления.
• GLA представляет собой гликопротеин, образующий гомодимер; предсказанная молекулярная масса зрелого пептида составляет около 48,8 кДа, но из-за гликозилирования при электрофорезе в ПААГ с додецилсульфатом натрия он часто мигрирует в районе 49–51 кДа.
• Субклеточная локализация преимущественно лизосомная, что соответствует его функции в эндо-лизосомной системе.
• Посттрансляционные модификации включают N-связанное гликозилирование и внутримолекулярные дисульфидные связи, оба важны для ферментативной активности и стабильности.
• Согласно данным UniProt, GLA является ассоциированным с заболеваниями белком с множеством описанных патогенных вариантов, и подвергается РНК-редактированию.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген включает аминокислотные остатки 150–429, которые охватывают большой консервативный регион фермента; поэтому данное антитело может быть пригодно для детекции как нативного, так и денатурированного белка.
• При вестерн-блоттинге (ВБ) ожидается полоса в районе 49–51 кДа, хотя гликозилирование и способ подготовки образца могут влиять на скорость миграции. Рекомендуется использовать положительные контрольные пробы, такие как клеточные линии человека или мыши, с известной экспрессией GLA.
• При иммунофлуоресценции (ИФ/ИК) рекомендуется проводить валидацию антитела в клетках с умеренной или высокой экспрессией GLA, а также рассмотреть возможность коокрашивания с лизосомным маркером (например, LAMP1) для подтверждения локализации.
• Согласно данным поставщика, антитело перекрестно реагирует с мышиной GLA; поэтому в качестве модельных систем можно использовать ткани мышей, такие как печень, почки или сердце.
• При применении в ИФА может потребоваться оптимизация конъюгации антигена и формата детекции; использование рекомбинантного белка GLA в качестве стандарта может помочь с квантификацией.

CamelBio: ваш универсальный партнер по поиску биологических реагентов

CamelBio выступает в качестве комплексного партнера по поиску сырья для диагностики in vitro, поддерживая разработчиков диагностических систем и исследовательские лаборатории на всех этапах — от концепции до клинического применения. Это поликлональное антитело против GLA соответствует нашему фокусу на мишени, связанные с лизосомными болезнями накопления и метаболическими нарушениями. Помимо отдельных антител, CamelBio предлагает валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные реагенты, крупные партии вспомогательных материалов и индивидуальный поиск реагентов для редких мишеней — что упрощает процесс закупок и ускоряет разработку диагностических тест-систем.