Поликлональное антитело против галактозидазы альфа (GLA) для Вестерн-блоттинга, ИФА - P06280

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический контекст: Функция и локализация альфа-галактозидазы A (GLA)

• Ген GLA кодирует альфа-галактозидазу A, также известную как альфа-D-галактозидаза A, галактозилгалактозилглюкозилцерамидаза GLA и мелибиаза.
• Альфа-галактозидаза A — это лизосомальный фермент, катализирующий гидролиз гликосфинголипидов, играющий критическую роль в метаболизме липидов и лизосомальной деградации.
• Он специфически отщепляет терминальные остатки альфа-галактозы от субстратов, таких как глоботриаозилцерамид (Gb3) и другие гликопротеины.
• Фермент локализуется в лизосомах, где он функционирует оптимально при кислом pH.
• Мутации в гене GLA связаны с болезнью Фабри, X-сцепленным лизосомным болезням накопления, характеризующимся накоплением гликосфинголипидов (ключевое слово: Вариант заболевания).
• Посттрансляционные модификации включают N-гликозилирование и образование дисульфидных связей, которые важны для стабильности и активности фермента (ключевые слова: Гликопротеин, Дисульфидная связь).
• Белок синтезируется с сигнальным пептидом, который направляет его в эндоплазматический ретикулум для последующей обработки и транспортировки в лизосому.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует аминокислотам 150–429 человеческой GLA, охватывая большую часть каталитического домена; это антитело может распознавать как зрелые, так и денатурированные формы и подходит для Вестерн-блоттинга и ИФА.
• Для Вестерн-блоттинга ожидается полоса примерно на 49 кДа (гликозилированная форма); важны правильная подготовка лизата и восстановительные условия.
• Для ИФА рассмотрите возможность использования рекомбинантного белка GLA или клеточных экстрактов в качестве стандартов/антигенов и проведите валидацию детекции в вашем конкретном формате анализа.
• Из-за лизосомальной локализации фракционирование клеток или тканей может помочь в обогащении сигнала.
• Перекрестная реактивность с другими видами не была широко протестирована; рекомендуется валидация при использовании образцов нечеловеческого происхождения.

CamelBio: Ваш универсальный мост к поставкам

В CamelBio мы служим мостом между разработчиками диагностических средств и высококачественными исходными материалами. Это поликлональное антитело против GLA поддерживает исследования лизосомных болезней накопления, таких как болезнь Фабри, и мы предоставляем полный портфель сырья для ИВД, включая валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные/поликлональные антитела и вспомогательные реагенты оптом. Для редких мишеней, таких как GLA, наш опыт в закупках обеспечивает надежный доступ к критически важным компонентам, необходимым для разработки ваших ИВД-анализов.