Кроличьи поликлональные антитела к GAA для WB, IF/ICC, ELISA - P10253

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический фон: функции и локализация GAA

• Лизосомальная альфа-глюкозидаза (GAA), также известная как кислая мальтаза или алглюкозидаза альфа, является гликозидгидролазой, относящейся к семейству гликозидаз.
• Необходима для расщепления гликогена в лизосомах. Дефицит GAA вызывает гликогеноз II типа (болезнь Помпе). Полезные ссылки: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Гидролизует как альфа-1,4-, так и альфа-1,6-гликозидные связи в гликогене, проявляя наибольшую активность в отношении альфа-1,4-связанных глюканов. Полезные ссылки: PMID:29061980
• Субклеточная локализация: преимущественно в просвете лизосом и ассоциирована с лизосомальной мембраной.
• Полиморфизмы и мутации в гене GAA напрямую связаны с болезнью Помпе, лизосомальной болезнью накопления (ключевые слова: вариант заболевания, гликогеноз).
• GAA подвергается посттрансляционным модификациям, включая гликозилирование (гликопротеин) и фосфорилирование (фосфопротеин), а также содержит структурные дисульфидные связи.
• Синтезируется с сигнальным пептидом, который направляет его в лизосому, где в результате протеолитического процессинга образуется зрелый фермент.
• Определена высокоразрешающая 3D-структура, белок идентифицирован с помощью прямого секвенирования белка и протеомики на основе масс-спектрометрии (ключевые слова: 3D-структура, прямое секвенирование белка, протеомная идентификация).

Экспериментальное руководство и технические советы

• Иммуноген (остатки 350–450) находится в консервативной области GAA человека; проверьте перекрестную реактивность для образцов нечеловеческого происхождения путем выравнивания последовательностей.
• Для вестерн-блоттинга предсказанная молекулярная масса полноразмерного белка составляет 105 кДа; процессированные лизосомальные формы могут проявляться в виде полос с меньшей молекулярной массой. Используйте соответствующие ингибиторы протеаз при подготовке образцов.
• Поскольку это поликлональные антитела, следует контролировать консистенцию от партии к партии; рекомендуется титровать антитела для каждой новой партии.
• При иммунофлуоресценции проводите совместное окрашивание с лизосомальным маркером (например, LAMP1) для подтверждения специфической лизосомальной локализации.
• Для применения в ELISA оцените связывание с нанесенным рекомбинантным белком GAA в оптимизированных условиях перед использованием в количественных анализах.

CamelBio: Ваш универсальный мост для поиска поставщиков

CamelBio упрощает закупку сырья для IVD, предоставляя доступ к высококачественным антителам, таким как данные поликлональные антитела к GAA, актуальным для исследований лизосомальных болезней накопления. Наша сеть поставок включает валидированные пары антител, вспомогательные реагенты оптом и индивидуальный поиск редких мишеней. Независимо от того, нужны ли вам реагенты для изучения расщепления гликогена или разработки диагностических наборов, мы соединяем ваши потребности с клинической практикой.