Поликлональное кроличье антитело Anti-FXN / Frataxin для WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA — Q16595

Основные характеристики и параметры продукта

Биологическая справка: функция и локализация фратаксина (FXN)

• Фратаксин является необходимым компонентом митохондриального аппарата сборки железо-серных кластеров (ISC), где он функционирует как активатор переноса персульфида от комплекса цистеин-десульфуразы (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) к каркасному белку ISCU, способствуя синтезу кластеров [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Связанные публикации: PMID:12785837, PMID:24971490
• Он связывает двухвалентное железо и высвобождается при добавлении L-цистеина и восстановленного FDX2 во время сборки кластера [2Fe-2S] (PubMed:29576242).
  Связанная публикация: PMID:29576242
• Олигомерная форма фратаксина проявляет ферроксидазную активность in vitro, катализируя окисление Fe²⁺ до Fe³⁺ и потенциально защищая от железо-катализируемого окислительного стресса (PubMed:15641778).
  Связанная публикация: PMID:15641778
• Фратаксин также может запасать железо в виде минерала ферригидрита посредством олигомеризации, хотя физиологическая значимость этого процесса остаётся предметом дискуссий (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Связанные публикации: PMID:11823441, PMID:12755598
• Он функционирует как шаперон железа, защищая кластер [4Fe-4S]²⁺ аконитазы от диссоциации и способствуя реактивации фермента (PubMed:15247478).
  Связанная публикация: PMID:15247478
• Фратаксин может служить донором железа с высокой аффинностью для феррохелатазы (FECH), обеспечивая конечный этап биосинтеза гема в митохондриях (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Связанные публикации: PMID:15123683, PMID:16239244
• Помимо митохондрий, фратаксин обнаруживается в цитозоле, где он регулирует РНК-связывающую активность ACO1 (железорегуляторного белка 1) и может участвовать в биогенезе цитоплазматических железо-серных белков (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Он способствует устойчивости к окислительному стрессу и выживанию клеток (PubMed:16608849).
  Связанные публикации: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• Фратаксин преимущественно локализован в митохондриях, при этом небольшая его часть присутствует в цитозоле; высокая экспрессия наблюдается в сердце, лимфоцитах периферической крови и дермальных фибробластах. Ген подвергается альтернативному сплайсингу и связан с атаксией Фридрейха, характеризующейся расширением тринуклеотидных повторов GAA.

Рекомендации по экспериментальной работе и технические советы

• Иммуноген соответствует аминокислотам 42–210 фратаксина человека (зрелого белка) — области, консервативной у человека, мыши и крысы, что согласуется с заявленной перекрёстной реактивностью.
• Для вестерн-блоттинга расчётная молекулярная масса зрелого фратаксина составляет около 23 кДа, а его предшественника — около 27 кДа. Оптимизируйте блокирование (например, с использованием 5% обезжиренного молока или БСА) и разведение антитела в зависимости от типа образца.
• Для иммуногистохимии (IHC) и иммунофлуоресценции (IF) может потребоваться оптимизация условий демаскировки антигенов (цитратный буфер, pH 6,0, или EDTA, pH 9,0); включайте соответствующие отрицательные контроли.
• В ELISA рассмотрите возможность использования рекомбинантного фратаксина или клеточных лизатов в качестве антигенов для сорбции и проверьте линейность и специфичность.
• Поскольку это поликлональное антитело, оно распознаёт несколько эпитопов, что может повысить чувствительность детекции, но также привести к увеличению фонового сигнала; тщательно подбирайте титр антитела для каждого метода.
• Всегда включайте соответствующие положительные и отрицательные контроли и валидируйте антитело в конкретной экспериментальной системе.

CamelBio: универсальный партнёр по подбору материалов

CamelBio — ваш универсальный партнёр по подбору сырья для IVD, предлагающий валидированные пары антител, рекомбинантные белки и комплексную техническую поддержку от этапа разработки концепции до внедрения в клиническую практику. Это поликлональное антитело против фратаксина демонстрирует нашу приверженность предоставлению надёжных инструментов для исследований митохондрий, метаболизма железа и атаксии Фридрейха. Наша платформа обеспечивает стабильные поставки и экспертные консультации для ускорения разработки диагностических решений.