Анти-Фратаксин/FXN Кроличий моноклональный антитело [Валидировано KD] для WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический фон: Функция и локализация Фратаксина

• Фратаксин (FXN) — это митохондриальный белок, который функционирует как критический активатор переноса персульфида к белку-каркасу ISCU в составе основного комплекса сборки кластеров железо-сера (ISC), что необходимо для de novo биогенеза [2Fe-2S] кластеров.
  Связанные ссылки: PMID:12785837, PMID:24971490

• Основной комплекс ISC, состоящий из NFS1:LYRM4:NDUFAB1 и ISCU, производит персульфид, который доставляется к ISCU зависимым от FXN образом; затем комплекс стабилизируется с помощью FDX2, что позволяет собирать [2Fe-2S] кластер и переносить его к шаперонам (HSCB, HSPA9, GLRX5) (По сходству).

• FXN связывает ион железа (Fe²⁺) и высвобождается при добавлении L-цистеина и восстановленного FDX2 во время сборки кластера; он ускоряет перенос серы от персульфидного промежуточного соединения NFS1 к ISCU и малым тиолам, таким как L-цистеин и глутатион, способствуя персульфурированию и высвобождению сульфида.
  Связанные ссылки: PMID:24971490, PMID:29576242

• Олигомерная форма FXN проявляет ферроксидазную активность in vitro, катализируя окисление Fe²⁺ до Fe³⁺, что может защищать от окислительного стресса, катализируемого железом.
  Связанные ссылки: PMID:15641778

• FXN может функционировать как белок для хранения железа, образуя минерал ферригидрит посредством олигомеризации, и как железистый шаперон, который защищает [4Fe-4S]²⁺ кластер аконитазы от распада, способствуя реактивации фермента.
  Связанные ссылки: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Он выступает в качестве партнера по связыванию железа с высоким сродством для феррохелатазы (FECH), доставляя железо и опосредуя терминальный этап митохондриального биосинтеза гема.
  Связанные ссылки: PMID:15123683, PMID:16239244

• FXN модулирует РНК-связывающую активность ACO1 и способствует биогенезу цитоплазматических железо-серных белков, устойчивости к окислительному стрессу и общей выживаемости клеток.
  Связанные ссылки: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• Субклеточная локализация включает митохондрии и цитозоль; экспрессия в тканях наблюдается в сердце, периферических кровяных лимфоцитах и дерматальных фибробластах. Мутации в FXN связаны с атаксией Фридрайха, расстройством, вызванным расширением тринуклеотидных повторов.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген (аминокислоты 42–210 человеческого FXN) охватывает зрелую часть белка, ожидается обнаружение как полной длины, так и процессированных митохондриальных форм; при WB учитывайте предсказанную полосу предшественника при ~23 кДа и потенциальные более мелкие продукты расщепления.
• KD (knock-down) валидация этого антитела указана, что предполагает специфичность к мишени; однако исследователи должны проверить экспрессию в своей интересующей клеточной системе (например, HeLa, HepG2 или линии фибробластов).
• Для IF/ICC и IHC-P может потребоваться оптимизация протоколов фиксации/пермеабилизации для доступа к митохондриальным и цитозольным антигенам; рассмотрите возможность валидации с использованием известpositive контрольных тканей (например, сердце, кожа).
• Как кроличье моноклональное антитело, оно обеспечивает стабильную работу между партиями и подходит для рабочих процессов ELISA на основе захвата или детекции; используйте в паре с соответствующими реагентами для детекции и проверьте в соответствующей матрице образцов.

CamelBio: Ваш мост для комплексного снабжения

CamelBio поддерживает производителей диагностических средств и исследовательские лаборатории комплексным портфелем реагентов для IVD, включая валидированные пары антител, рекомбинантные белки и вспомогательные реагенты. Для исследований биогенеза митохондриальных железо-серных кластеров и атаксии Фридрайха мы предлагаем оптимизированные антитела, оптовые заказы и поиск редких мишеней для ускорения разработки ваших анализов. Свяжитесь с нашей технической командой, чтобы изучить индивидуальные решения по снабжению, которые соединят открытия и клиническое применение.