Анти-Фратаксин/FXN кроличий моноклональный антитело для WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Основные спецификации и параметры продукта

Биологический фон: Функция и локализация Фратаксина/FXN

• Фратаксин (FXN), также известный как белок атаксии Фридрайха, представляет собой митохондриальный белок, кодируемый геном FXN (FRDA, X25). Мутации, приводящие к экспансии тринуклеотидных повторов GAA, вызывают атаксию Фридрайха — нейродегенеративное расстройство.
• Фратаксин является компонентом основного комплекса сборки железо-серного кластера (ISC), где он функционирует как активатор переноса персульфида от комплекса десатуразы цистеина NFS1:LYRM4:NDUFAB1 к белку-каркасу ISCU, ускоряя перенос серы и способствуя сборке кластера [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Он связывает ион железа (Fe2+) и высвобождается при добавлении L-цистеина и восстановленного FDX2 во время сборки кластера (PubMed:29576242). Связанные ссылки: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• Олигомерная форма фратаксина проявляет ферроксидазную активность, катализируя окисление Fe²⁺ до Fe³⁺, что может защищать от окислительного стресса, катализируемого железом (PubMed:15641778). Связанные ссылки: PMID:15641778
• Фратаксин может хранить железо в виде минерала ферригидрита посредством олигомеризации (PubMed:11823441, PubMed:12755598) и может служить шапероном железа, защищая [4Fe-4S] кластер аконитазы от диссасоциации (PubMed:15247478) и доставляя железо к феррохелатазе для биосинтеза гема (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Связанные ссылки: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• В цитоплазме фратаксин модулирует активность связывания РНК белком ACO1 (PubMed:20053667) и может способствовать биогенезу цитоплазматических железо-серных белков (PubMed:16091420) и клеточной устойчивости к окислительному стрессу (PubMed:16608849). Связанные ссылки: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Преимущественно локализуется в митохондриях, но также обнаруживается в цитоплазме и цитозоле.
• Экспрессируется в сердце, периферических лимфоцитах крови и дерматологических фибробластах.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген охватывает аминокислоты 42–210, включая регион зрелого фратаксина после расщепления митохондриального транзитного пептида. Рекомендуется проверить обнаружение как предшественника, так и зрелой формы в митохондриальных и цитозольных фракциях.
• При вестерн-блоттинге (Western blotting) полоса около 23 кДа соответствует зрелому фратаксину; формы предшественника могут появляться немного выше. Используйте восстанавливающие условия и соответствующие маркеры молекулярного веса.
• При иммунофлуоресценции (IF/ICC) ожидайте митохондриальный тип окрашивания. Рекомендуется совместное окрашивание с митохондриальным маркером для подтверждения локализации.
• Для применения ELISA может быть полезным картирование эпитопов для определения совместимости с парами «захват-детекция» при разработке сэндвич-анализов.

CamelBio: Ваш мост для комплексного снабжения

CamelBio выступает в качестве ведущего партнера по комплексному снабжению реагентами для IVD, предоставляя производителям диагностических средств и лабораториям полный доступ к валидированным парам антител, оптимизированным моноклональным антителам, таким как этот клон анти-Фратаксин/FXN, и вспомогательным реагентам оптом. Разрабатываете ли вы анализы для исследований митохондрий или диагностики атаксии Фридрайха, CamelBio обеспечивает бесперебойное снабжение на всех этапах — от концепции до клиники, даже для редких заболеваний.