Поликлональное антитело против Frataxin (FXN) для Вестерн-блоттинга - Q16595

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический контекст: Функция и локализация Frataxin

• Кодируемый геном FXN (также известным как FRDA или X25), фратаксин представляет собой высококонсервативный митохондриальный белок массой 23 кДа. Экспансия интронного GAA-триплетного повтора вызывает атаксию Фридрейха — нейродегенеративное заболевание.
• Фратаксин является ключевым компонентом основного комплекса сборки железо-серных кластеров (ЖСК) в митохондриях, где он активирует перенос персульфида с цистеиндесульфуразного комплекса NFS1:LYRM4:NDUFAB1 на белок-каркас ISCU, обеспечивая de novo синтез [2Fe-2S] кластера. Связанные ссылки: PMID:12785837 PMID:24971490
• Он связывает двухвалентное железо и высвобождается при добавлении L-цистеина и восстановленного FDX2, способствуя сборке [2Fe-2S] кластера. Затем зрелый кластер переносится на шапероны, такие как HSCB, HSPA9 и GLRX5. Связанные ссылки: PMID:29576242
• Помимо биогенеза митохондриальных ЖСК, фратаксин может защищать от окислительного стресса, катализируя окисление Fe²⁺ до Fe³⁺ (ферроксидазная активность) в своей олигомерной форме, а также может запасать железо в виде минерала ферригидрита. Связанные ссылки: PMID:15641778 PMID:11823441
• Фратаксин может действовать как шаперон железа, доставляя железо к феррохелатазе (FECH) для биосинтеза гема и защищая [4Fe-4S] кластер аконитазы от разборки. Связанные ссылки: PMID:15123683 PMID:15247478
• Белок преимущественно локализуется в митохондриальном матриксе, но также обнаруживается в цитоплазме, где может участвовать в биогенезе цитозольных железо-серных белков и модулировать РНК-связывающую активность ACO1. Связанные ссылки: PMID:20053667
• Альтернативный сплайсинг генерирует несколько изоформ, и белок подвергается протеолитической обработке для удаления митохондриальной сигнальной последовательности.
• Фратаксин экспрессируется в метаболически активных тканях, таких как сердце, лимфоциты периферической крови и дермальные фибробласты.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген охватывает остатки 42–210, покрывая зрелую обработанную форму фратаксина, что позволяет ожидать детекции эндогенного белка в митохондриальных и цитозольных фракциях.
• Для Вестерн-блоттинга (WB) ожидается полоса около 23 кДа. Учитывая поликлональную природу антитела, могут появляться множественные полосы, соответствующие изоформам или промежуточным продуктам процессинга; валидируйте в восстановительных условиях.
• При иммуногистохимии (IHC-P) и иммунофлуоресценции (IF/ICC) рассмотрите возможность проведения процедуры извлечения антигена и двойного окрашивания с митохондриальными маркерами для подтверждения локализации.
• Антитело обладает прогнозируемой перекрестной реактивностью с фратаксином мыши и крысы на основе высокой гомологии последовательностей, но его работу следует проверить в вашей модельной системе.
• Для ELISA используйте антитело в качестве улавливающего или детектирующего реагента; использование в паре с подобранным моноклональным антителом может повысить специфичность анализа.

CamelBio: Ваш мост к комплексным поставкам

CamelBio предлагает валидированные пары антител, оптимизированные поликлональные антитела, такие как это анти-Frataxin pAb, и объемные вспомогательные реагенты для поддержки разработки диагностических тестов и исследований митохондрий. От поставок отдельных компонентов до комплексных пакетов сырья мы служим мостом между концепцией и клиническим применением. Свяжитесь с нами, чтобы обсудить ваши потребности в мишенях, связанных с железо-серными кластерами, или маркерах редких заболеваний — мы предоставляем надежные, масштабируемые решения для ИВД.