Поликлональное антитело против FKRP для ВБ, ИФА - Q9H9S5

Основные технические характеристики и параметры продукта

Биологический контекст: функция и локализация FKRP

• FKRP (белок, родственный фукутину) — это рибитол-5-фосфаттрансфераза, которая катализирует второй этап формирования тандемного повтора рибитол-5-фосфата на альфа-дистрогликане, ключевой модификации, необходимой для связывания с внеклеточным матриксом (PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). Связанные источники: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• Белок необходим для функционального гликозилирования альфа-дистрогликана — молекулы, которая опосредует взаимодействие с ламинином и другими белками внеклеточного матрикс, обеспечивая механическую стабильность мышечных и нервных тканей.
• Субклеточная локализация: мембрана аппарата Гольджи; дополнительно белок обнаруживается в сарколемме, шероховатом эндоплазматическом ретикулуме, цитоплазме, также выявляется его секретируемая форма.
• FKRP экспрессируется преимущественно в скелетной мускулатуре, плаценте и сердце; более слабая экспрессия наблюдается в мозге, легких, печени, почках и поджелудочной железе (PubMed:11592034). На уровне белка FKRP также обнаружен в сетчатке (PubMed:29416295). Связанные источники: PMID:11592034 PMID:29416295
• Мутации в гене FKRP связаны с целым спектром дистрогликанопатий, включая поясно-конечностную мышечную дистрофию, врожденную мышечную дистрофию и кардиомиопатию.
• Белок содержит трансмембранную спираль, сигнальный якорь и консервативные сайты связывания металлов (цинка/магния), которые критически важны для его трансферазной активности.
• FKRP относится к семейству рибитол-5-фосфаттрансфераз и играет нередундантную роль в пути гликозилирования дистрогликана, несмотря на сходство названия с фукутином.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует остаткам 30–220 FKRP человека и охватывает N-концевой люминальный домен; полученное поликлональное антитело может обнаруживать несколько эпитопов и распознавать как нативную, так и денатурированную форму белка. Рекомендуется подтвердить специфичность с использованием моделей нокаута или нокдауна.
• Для вестерн-блота в восстановительных условиях ожидается полоса с молекулярной массой около 55 кДа. Для разделения мембранно-связанных форм белка рекомендуется использовать гель с высокой разрешающей способностью и мягкие детергенты; валидацию проводите в релевантных тканях, таких как скелетная мускулатура или плацента.
• Для ИФА рекомбинантный иммуноген можно использовать в качестве положительного контроля. Проведите перекрестное титрование для оптимизации концентраций антитела и антигена.
• Перекрестная реактивность с крысой подтверждена, однако при работе с моделями других видов рекомендуется предварительно проверить гомологию последовательностей и провести валидацию в соответствующей системе образцов.
• Учитывая присутствие FKRP в нескольких субклеточных компартментах, фракционирование по субклеточным структурам или иммунопреципитация могут улучшить детекцию в образцах с низким содержанием белка.

CamelBio: ваш единый мост поставок

CamelBio поддерживает производителей диагностических продуктов и исследователей в области мышечной дистрофии и гликобиологии, предлагая комплексные решения по поставке сырья. Данное антитело против FKRP является примером нашей возможности поставлять валидированные поликлональные антитела к мишеням, участвующим в редких путях гликозилирования. Мы также можем поставить парные антитела, оптимизированные моноклональные антитела, рекомбинантные белки и вспомогательные реактивы, чтобы упростить разработку диагностических тестов in vitro от концепции до клинических испытаний.