Поликлональное кроличье антитело против EPM2A для ВБ, ИФА - O95278

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический фон: функция и локализация лафорина

• Лафорин — это дуальная фосфатаза, кодируемая геном EPM2A, также известная как глюканфосфатаза или гликогенфосфатаза. Он играет ключевую роль в метаболизме гликогена, дефосфорилируя гликоген и предотвращая гиперфосфорилирование и образование нерастворимых агрегатов — характерных признаков болезни Лафоры. Связанные источники: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• Лафорин проявляет высокую фосфатазную активность в отношении сложных углеводов in vitro, также может дефосфорилировать фосфотирозин и синтетические субстраты типа pNPP, но демонстрирует низкую активность по отношению к фосфосерину/фосфотреонину. Связанные источники: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Он образует комплекс с NHLRC1/малином и HSP70, который направляет неправильно свернутые белки на деградацию через систему убиквитин-протеасом, а также выступает в качестве скаффолда для усиления убиквитинирования PPP1R3C/PTG. Связанные источники: PMID:23922729
• Кроме того, лафорин стимулирует деградацию белка независимо от протеасом через путь макроаутографии. Связанные источники: PMID:20453062
• Белок существует в нескольких изоформах; изоформа 2 лишена фосфатазной активности и может действовать как доминантно-негативный регулятор изоформ 1 и 7. Связанные источники: PMID:18617530, PMID:22036712
• Лафорин широко экспрессируется в сердце, скелетной мускулатуре, почках, поджелудочной железе и мозге, изоформа 4 также экспрессируется в плаценте.
• Субклеточно лафорин локализуется в цитоплазме, мембране эндоплазматической сети, клеточной мембране и ядре.
• Мутации в EPM2A вызывают болезнь Лафоры — прогрессирующую миоклонус-эпилепсию с включениями гликогена (тельца Лафоры).

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген охватывает аминокислоты 244–331 — регион, присутствующий в полноразмерном лафорине. Это поликлональное антитело, вероятно, детектирует несколько изоформ, содержащих данный эпитоп.
• Для Вестерн-блота ожидаемая молекулярная масса составляет примерно 37 кДа. Валидируйте специфичность полосы с помощью положительных контролей, таких как лизаты человеческого мозга или скелетной мышцы, рассмотрите предадсорбцию или пептидное блокирование для подтверждения сигнала.
• Для ИФА рекомбинантный иммуноген может использоваться как захватывающий антиген или положительный контроль. Оптимизируйте условия иммобилизации и детекции.
• Сообщается о перекрестной реактивности с мышью и крысой, но пользователям следует подтвердить эффективность работы с конкретным типом образцов и в вашем применении.

CamelBio: ваш единый центр подбора реагентов

CamelBio поддерживает производителей диагностических систем и исследовательские лаборатории широким портфелем сырьевых материалов для ИВД, включая валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные антитела, а также объемные вспомогательные реагенты. Для мишеней типа EPM2A/лафорин, связанных с неврологическими и метаболическими нарушениями, мы специализируемся на подборе сырья для редких мишеней, чтобы ускорить разработку ваших тест-систем. Наши комплексные услуги помогают оптимизировать рабочий процесс от концепции до клинических исследований.