Поликлональное антитело к дистрофину для WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P11532

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический фон: функция и локализация дистрофина

• Дистрофин, кодируемый геном DMD, представляет собой крупный цитоскелетный белок, продуцируемый в виде нескольких изоформ посредством альтернативного сплайсинга и использования альтернативных промоторов.
• Он является ключевым компонентом дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса (DGC), связывая внеклеточный матрикс с внутриклеточным цитоскелетом из F-актина посредством дистрогликана; этот комплекс играет критически важную роль в стабилизации сарколеммы во время мышечного сокращения.
• DGC концентрируется в нервно-мышечном соединении (NMJ) и в различных синапсах центральной и периферической нервной системы, где дистрофин поддерживает структурную целостность и синаптическую передачу.
• Дистрофин преимущественно локализован в мышечных волокнах в костамерах сарколеммы; он также экспрессируется в головном мозге, почках, лёгких и яичках, причём изоформа 15 уникально обнаруживается в сердце и печени.
• На субклеточном уровне дистрофин присутствует на клеточной мембране, сарколемме и постсинаптической клеточной мембране, а также ассоциирован с цитоскелетом, что соответствует его роли в стабилизации мембраны и передаче сигналов.
• Белок содержит актин-связывающие участки, повторы, подобные спектрину, цинковые пальцы и кальций-связывающие домены, подвергается фосфорилированию, а мутации в гене DMD приводят к мышечной дистрофии Дюшенна/Беккера и кардиомиопатии.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген соответствует участку дистрофина (аминокислоты 346–635), представляющему консервативную среднюю область белка. Проверьте реактивность антитела с изоформами, экспрессируемыми в используемых вами системах образцов.
• При проведении вестерн-блоттинга следует учитывать, что дистрофин имеет исключительно большую молекулярную массу (около 427 кДа). Для эффективного переноса белка на мембрану часто требуются увеличенное время переноса и подходящие гелевые системы.
• Проведите стандартную валидацию на релевантных положительных контролях (например, лизатах скелетных мышц человека, мыши или крысы) и отрицательных контролях, чтобы подтвердить специфичность в различных применениях (WB, IF-P, IHC-P, ELISA).
• В протоколах на основе иммунофлуоресценции убедитесь, что этапы пермеабилизации оптимизированы для обнаружения этого преимущественно мембранассоциированного белка.

CamelBio: ваш универсальный партнёр по снабжению

CamelBio предоставляет производителям диагностических средств и исследовательским лабораториям упрощённый доступ к высококачественному сырью для ИВД, предназначенному для работы с мишенями, связанными с нервно-мышечными заболеваниями и мышечной дистрофией. В качестве универсального партнёра по снабжению мы предлагаем валидированные пары антител, оптимизированные моноклональные и поликлональные антитела, вспомогательные реагенты оптом и индивидуальные поставки редких мишеней в качестве сырья, помогая развивать ваши диагностические анализы от концепции до клинического применения.