Мышиное моноклональное антитело кролика против бета-галактозидазы (GLB1) человека для WB, IHC-P, ELISA — P16278

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический контекст: функция и локализация бета-галактозидазы

• Идентичность белка и изоформы: Бета-галактозидаза (GLB1), также известная как кислая бета-галактозидаза или рецептор эластина 1, кодируется геном GLB1. В результате альтернативного сплайсинга образуется несколько изоформ, дающих белковые продукты размером приблизительно 60–76 кДа.
• Ферментативная функция: Действует как лизосомальная гликозилгидролаза, отщепляя концевые остатки галактозы, связанные посредством бета-связи, от ганглиозидов, гликопротеинов и гликозаминогликанов.
• Неферментативная роль шаперона: Независимо от своей каталитической активности функционирует как белок, связывающий эластин (EBP), — основной рецептор клеточной поверхности, участвующий в сборке эластических волокон. Он связывает тропоэластин внутриклеточно и способствует его секреции и включению в эластические волокна.
• Семейство генов и заболевания: Принадлежит к семейству гликозилгидролаз 35. Мутации в GLB1 вызывают GM1-ганглиозидоз и мукополисахаридоз типа IVB (синдром Моркио B), что подчёркивает его критическую роль в лизосомальном катаболизме.
• Внутриклеточная локализация: Преимущественно локализуется в лизосомах, но также обнаруживается в цитоплазме с обогащением в перинуклеарной области, что соответствует его двойной роли в ферментативных процессах и внутриклеточном транспорте.
• Посттрансляционные модификации: Белок гликозилирован и содержит дисульфидные связи. Он синтезируется в виде профермента с сигнальным пептидом, который отщепляется в процессе созревания.
• Экспрессия в тканях: На уровне белка обнаруживается в плаценте, фибробластах и яичках, что отражает его широкую значимость для биологии соединительной ткани и функции лизосом.

Рекомендации по проведению экспериментов и технические советы

• Иммуногеном является рекомбинантный белок GLB1 человека, поэтому антитело может распознавать несколько изоформ, включая изоформы с каталитической функцией и функцией связывания эластина.
• При проведении вестерн-блоттинга ожидайте полосы в диапазоне от 60 до 76 кДа; вариации могут быть обусловлены альтернативным сплайсингом и гликозилированием. Используйте положительный контроль, например лизат плаценты или фибробластов.
• Для иммуногистохимии (IHC-P) проводите тестирование на тканях с известной экспрессией GLB1 (например, плаценте или яичках) и при необходимости оптимизируйте процедуры извлечения антигена.
• Учитывайте заявленную перекрёстную реактивность с образцами крысы, но подтвердите реактивность в используемой вами модельной системе.

CamelBio: ваш универсальный источник поставок

CamelBio поддерживает производителей диагностических систем, лаборатории и научно-исследовательские институты, предоставляя единый доступ к широкому спектру сырья для IVD, включая валидированные антитела, рекомбинантные белки и вспомогательные реагенты. Для бета-галактозидазы (GLB1) — ключевой мишени в исследованиях лизосомных болезней накопления и биологии эластина — мы предлагаем высококачественные моноклональные антитела, а также помогаем организовать поставки редких видов сырья, разработку антител на заказ и технические консультации, чтобы оптимизировать разработку ваших тест-систем от концепции до клинического применения.