Поликлональное антитело кролика Anti-BCKDHA для WB, IF/ICC, ELISA — P12694

Основные характеристики и параметры продукта

Биологический контекст: функция и локализация BCKDHA

• Ген BCKDHA кодирует альфа-субъединицу митохондриальной 2-оксoизовалератдегидрогеназы, также известную как BCKDE1A или BCKDH E1-alpha.
• Совместно с BCKDHB она образует гетеротетрамерный компонент E1 комплекса дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвлённой цепью (BCKD).
• Комплекс BCKD катализирует окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот, образующихся из валина, лейцина и изолейцина, с образованием CO2 и ацил-КоА, используемых для выработки энергии.
• Субъединица E1 осуществляет начальный этап декарбоксилирования, формируя связанный с ферментом промежуточный продукт, который впоследствии переносится липоамидным кофактором E2.
• BCKDHA локализуется в матриксе митохондрий, что соответствует его роли в катаболизме аминокислот с разветвлённой цепью.
• Мутации в BCKDHA связаны с болезнью мочи с запахом кленового сиропа, что подчёркивает клиническую значимость этого белка.
• Посттрансляционные модификации включают ацетилирование и фосфорилирование; для активности ферменту также необходимы кофакторы — тиаминпирофосфат и ионы калия.
• Альтернативный сплайсинг приводит к образованию нескольких вариантов транскриптов, которые могут влиять на тканеспецифическую регуляцию.

Экспериментальные рекомендации и технические советы

• Иммуноген (а. о. 276–445) высококонсервативен у человека, мыши и крысы, что подтверждает перекрёстную реактивность антитела; выравнивание видоспецифичных последовательностей может помочь предсказать реактивность с другими видами.
• При анализе методом вестерн-блоттинга ожидается полоса примерно на уровне 50 кДа; использование лизатов, обогащённых митохондриями, может усилить сигнал мишени.
• При иммунофлуоресценции и IF/ICC BCKDHA локализуется в митохондриях; для подтверждения специфичности рекомендуется совместное окрашивание с митохондриальными маркерами, например MitoTracker или анти-TOM20.
• Для применений на основе ELISA может потребоваться оптимизация правильного сворачивания и иммобилизации антигена для достижения оптимального связывания антитела.

CamelBio: ваш универсальный партнёр по поиску поставщиков

CamelBio выступает поставщиком высококачественного сырья для ИВД из одного источника, включая представленное здесь антитело BCKDHA, и поддерживает разработку диагностических тестов для метаболических нарушений. Наш каталог включает валидированные пары антител, рекомбинантные белки и вспомогательные реагенты, дополненные техническими консультациями. Мы оптимизируем поиск поставщиков на всех этапах — от начальных исследований до клинического применения, — позволяя вам уверенно масштабировать разработки.